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Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrome)
Was ist das Stiff-Man/Person-Syndrom?
Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrome)
Definition und Klassifikation
Begriffsdefinition
Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist eine autoimmun-entzündliche Erkrankung des ZNS und der endokrinen Drüsen.
Es ist klinisch charakterisiert durch eine massive rigide Steigerung des Muskeltonus und schmerzhaft einschießende Spasmen (diagnostische Kernkriterien).
Häufige fakultative Symptome sind Gangstörung mit Gangblockaden und Stürzen, Skelettdeformierungen (vor allem fixierte Hyperlordose), episodische adrenerge autonome Dysregulation, gesteigerte Schreckhaftigkeit und agoraphobische Angststörung.
Die Muskeldehnungsreflexe können gesteigert sein. Weitere neurologische Symptome fehlen.
Was ist das Stiff-Man/Person-Syndrom?
Beim SMS oder SPS handelt es sich um eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung wobei in den meisten Fällen bestimmte Autoantikörper (oft der sog. GAD-AAK) übermäßig gebildet werden.
Im Jahre 1956 beschrieben zwei Ärzte aus der Mayo Klinik in Amerika eine Erkrankung, die mit einer fortschreitenden schnell wachsenden Muskelsteifheit und aus schmerzhaften Krämpfen besteht.
Die daraus folgende Versteifung der Patienten war 1956 für die beiden Ärzte Anlass zur Namensgebung „stiff-man = steifer Mann“ für diese Erkrankung.
Seit einigen Jahren ist die Namensgebung durch das neutrale „Stiff-Person-Syndrom“ ersetzt worden.